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视神经发育不全

录入:佚名    文章来源:本站原创    点击数:    更新时间:2008-6-11
视神经发育不全(Optic Nerve Hypoplasia 简称ONH)是最常见的先天性视盘异常性疾病,是由于胚胎发育13-17mm时因某种尚不清楚的原因,使视网膜神经节细胞层分化障碍所致。为儿童低视力的重要原因之一。

    视神经发育不全的病因:视神经发育不全的病因不明。从文献资料分析,视神经发育不全与多种因素有关,其中少数为显性遗传,多数则可能与母体怀孕早期受到药物影响或感染性疾病有关,前者如苯妥英钠、奎宁、麦角酸、可卡因、酒精等;后者如巨细胞病毒、梅毒、风疹等。母亲患胰岛素依赖型糖尿病、胎儿酒精中毒综合征等有关,子宫后倾可产生视盘病变(同向偏盲性发育不良),推测是由经突触传递变性造成的。国外酗酒和滥用毒品的增多使视神经发育不全也有明显增加。

    视神经发育不全症状: 视盘小,呈灰色,可有混色外晕包绕,形成双环征。有视力视野的异常。可伴有小眼球、眼震、虹膜脉络膜缺损等。全身可有内分泌和中枢神经系统异常。
    国外报道:受累眼的视觉从正常到视力丧失不等。通常为双侧受累。
    国内报道:视神经发育不全患者视力在出生时即有高度障碍,多为单侧,亦可双侧。双侧者常有遗传史。
    其他眼征:视神经发育不全可伴有小眼球,眼球震颤,虹膜脉络膜缺损,睑球粘连,泪点狭小,斜视,上睑下垂,两眼间距过宽等。

    视神经发育不全可不伴其他眼部异常体征,只有散光通常与之相关。如果怀疑患者同时患有不同程度的弱视,应进行遮盖试验。

    全身系统症状:视神经发育不全往往与很多中枢神经系统和内分泌失常有关。部分患者伴有生长激素、甲状腺素及促肾上腺皮质激素缺乏或不足,如:发育迟缓、身材矮小、大脑发育不全、塔颅、癫痫、尿崩症、甲状腺功能低下、肾上腺皮质功能减退和高催乳素血症等。内分泌机能低下会逐渐进展,有必要重复评估。

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