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运动神经元病概述

录入:佚名    文章来源:    点击数:    更新时间:2008-7-2
运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。本病病因至今不明。虽经许多研究,提出过病毒感染、免疫功能异常、遗传因素、重金属中毒、营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说,但均未被证实。本病为一进行性疾病,肌萎缩侧索硬化症平均病程约3--5年左右,进展快的甚至起病后1年内即可死亡,进展慢的病程有时可达10年以上。

    病理:主要是脊髓前角和桥延脑颅神经运动核的神经细胞明显减少和变性。

    临床表现:临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力。根据病变部位和临床症状,可分为 :

    (1)、原发性侧索硬化(上运动神经元这病)首发症状常为四肢或双下肢无力、僵硬,行走时呈痉挛性剪刀步态,四肢肌张力增高,腱反射亢进病理体征阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,本病临床上很少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
    (2)、进行性脊肌萎缩(下运动神经元病)。临床表现为:上下肢肌肉萎缩无力,通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可以累及一侧或双侧,或从一侧开始再累及对侧,可呈爪状手。
    (3)、进行性延髓肌麻痹。下运动神经元病,临床表现为:说话不清,饮水呛咳,吞咽困难,咀嚼无力,舌肌萎缩明显,并伴有肌束颤动,唇肌及咽喉肌萎缩。
    (4)、肌萎缩侧索硬化(混合型,上、下运动神经元疾病病)。临床可表现为:肌肉萎缩性瘫痪和痉挛性瘫痪共存,肌束颤动感觉障碍不明显,多在壮年后起病。

以上四个类型可以从某一型发展为另一型,其中以肌萎缩侧索硬化较多见。

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