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干细胞治疗共济失调疗效显著

录入:本站    文章来源:石家庄国际和平医院    点击数:    更新时间:2011-8-26

  患者MAYRA,女,19。

  主诉:行走不稳7年加重2年。

  一般情况:患者7年前无明显诱因出现走路不稳,摇晃,病情进行性加重,2年前出现自己不能独立行走,曾经在本国多家医院就诊,拍片提示脊柱侧弯,头颅及脊髓核磁共振检查未见明显异常,基因检查结果诊断为遗传性共济失调Friedreich型,未经特殊治疗,病人为行干细胞移植治疗来石家庄白求恩国际和平医院

  入院查体:体温36.5℃,脉搏84次/分,呼吸19次/分,血压122/76mmHg。发育正常,营养中等,神志清,查体合作。自动体位,不能行走。口唇无紫绀,颈软,气管居中。甲状腺不大,双肺呼吸音清,未闻及干、湿性啰音。心界不大,心律齐,心率80次/分,P2>A2,无病理性杂音。腹平软,肝脾未触及,腹部无压痛及反跳痛,肠鸣音正常。双下肢踝关节以下无浮肿。神经系统检查:意识清,语言流畅,反应正常。颈软,无抵抗。粗测视力视野正常。眼睑无下垂,双侧瞳孔等大等圆,直径4mm。对光反射灵敏,眼球运动正常,无复视,双眼向右侧凝视时可见眼球震颤。面部痛温觉触觉对称存在,咀嚼正常,角膜反射正常对称。双侧鼻唇沟对称,口角不偏,鼓腮不漏气,抬额皱眉有力对称,闭目有力,粗测听力正常,吞咽正常,无呛咳,咽反射存在,悬雍垂居中,转头、耸肩有力,伸舌居中,舌肌无萎缩震颤。双上肢肌力5—级,双下肢肌力4级,肌张力正常,深浅感觉正常,腹壁反射正常,肱二、三头肌、桡骨膜、膝腱反射正常对称。Hoffmann征(-),Babinski征(-),Chaddock征(-)。共济运动:论替实验(+),指鼻实验(+),跟膝胫实验(+),Romberg(+)。脑膜刺激征阴性,Kernig征阴性,Brudzinski征阴性。

  辅助检查:基因检查结果诊断为遗传性共济失调Friedreich型。血液分析:WBCG/L,N%,RBCT/L,HGBg/l,PLTG/L;肝功能:ALTIU/L,ASTIU/L,r-GTIU/L,总蛋白g/l,白蛋白g/l。

  治疗经过:入院后给予完善相关检验、检查,排除禁忌症,经患者及家属同意,给予7次一体脐带血干细胞移植,其中3次经静脉给入,4次蛛网膜下腔途径给予。

  疗效评估:患者第三次干细胞治疗后眼震颤明显减轻,查体:神清语利,双眼震颤已不明显。患者于第五次干细胞治疗后可在别人轻微搀扶下,或者使用助行器步行,能够独立站立1分钟,双上肢肌力5级,双下肢肌力5—级;患者于第七次治疗后能够由坐位站起,并能够独立无支撑站立5分钟,能够独立行走2-3步,眼震消失。共济运动:论替实验、指鼻实验、跟膝胫实验较前稳准,Romberg(+)。脑膜刺激征阴性,Kernig征阴性,Brudzinski征阴性。

共济失调平衡量表

 

初评

末评

 

得分

得分

评价内容

10

36

由坐到站

1

3

独立站立

1

4

独立坐

4

4

由站到坐

2

3

-椅转移

1

2

闭眼站立

0

1

双足并拢站立

0

2

站立位上肢伸展

1

3

站立位从地上拾物

0

3

.转身向后

0

2

转身一周

0

3

双足交替踏台阶

0

2

双足前后站立

0

2

单腿站立

0

0


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