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什么是假肥大性肌营养不良

录入:linle    文章来源:网络    点击数:    更新时间:2011-12-14

  假肥大性肌营养不良患者的发病过程。患儿出生时的活动如抬头、坐姿等均正常,自1岁以后开始逐渐出现站立和行走困难,首先影响骨盆带肌肉,以后累及肩胛带肌肉。患儿动作笨拙,易跌倒,走路摇摇晃晃,登楼梯或由坐、卧位起立困难。

  患有此病的患儿病情的发展有快有慢,一般病人行走时会呈特殊的鸭步,患儿从仰卧位起立时需先翻转为俯卧,再以双手支持地面和下肢缓慢地站立。患儿双侧腓肠肌逐渐呈假性肥大,腱反射减弱或消失。部分患者表现为行为异常。病变呈进行性加重,常到10岁时已不能行走,大多数患儿最终卧床不起,并发痉挛、褥疮、肺炎而在20岁前死亡。BMD患者的临床症状一般较轻,可存活到成年以后。

  可见假肥大性肌营养不良是从患儿出生就已经得上了此病,随着年龄的增长,病情也逐渐显现出来,根据病人的不同情况有不同的进展,严重的情况在20岁前就已经死亡,而较轻的情况病人则可以正常生活几十年。


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