设为首页加入收藏网站地图在线咨询

您现在的位置: 干细胞科学网 > 疾病与治疗 > 肌营养不良 > 常规治疗 > 正文

肌无力引起的肌营养不良的类型

录入:linle    文章来源:网络    点击数:    更新时间:2011-12-14

  (一)面肩-肱型肌营养不良症

  属常染色体显性遗传,男女均有,青年期起病,首先面肌无力,常不对称,不能露齿,突唇.闭眼及皱眉,口轮匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,有的肩、肱部肌群首先受累,以致两臂不能上举而成垂肩,上臂肌肉萎缩,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病变也可累及胫前肌和肌盆带肌群,引起下肢无力、萎缩而致垂足和脊柱前凸。心肌不受影响。血清酶正常或微增。病程进展极慢,常有顿挫或缓解。

  (二)假肥大型

  属X-连锁隐性遗传,是最常见的类型,根据临床表现,又可分为Duchenne型和Becker。

  1、Duchenne型肌营养不良症:

  也称严重性假肥大型营养不良症,几乎仅见于男孩,母亲若为基因携带者,50%男性子代发病,常起病于2-8岁,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登楼,站立时脊髓前凸,腹部挺出,两足撇开,步行缓慢摇摆,呈特殊的“鸭步”步态,当由仰卧走立时非常困难,必先翻身俯卧,再双手攀缘两膝,逐渐向上支撑起立,均由于骨盆带肌肉无力,萎缩,并波及髋、膝关节和足部的伸肌之故。随后病情发展累及肩胛带及上臂肌群则两臂不能上举,成翼状肩胛,最后肋间肌和面肌亦可无力,某些受累肌肉由于肌纤维被结缔组织和脂肪所替代而变得肥大坚实,此种“假性肥大”80%见于腓肠肌,亦可见于肢近端肌肉、股四头肌及臂肌。腱反射减低或消失,无感觉障碍。

  后期常由肌萎缩而致肌腱挛缩和关节强硬畸形,不少患儿尚伴有心肌病变,心电图可有P-R间期延长、Q波加深等异常。部分病儿智力低下。血清CPK明显增高,肌无力预后差,多数在20岁之前不能行走而卧床不起,常死于肺炎、心衰或慢性消耗。

  2、Becker型:

  也称良性假肥大型肌营养不良症,常在10岁以后起病,首发症状为骨盆带及股部肌肉力弱,进展缓慢,病程长,出现症状后25年或25年以上才不能行走,多数在30-40岁时仍不发生瘫痪,预后较好,其血清CPK升高不如Duchenne型显著,肌肉组织化学染色可见ⅡB纤维,也与DMD不同。(三)肢带型肌营养不良症

  属常染色体隐性遗传,偶为显性,常散发,两性均见,起病于儿童或青年,首先影响骨盆带肌群及腰大肌,步态摇摆,常跌倒,行走困难,不能登楼,有的则只累及股四头肌。病程进展极慢。晚期可侵犯肩胛带肌群。有的肩胛带肌群首先受累,则成为肩-腓肌型营养不良时、若不属于面-肩-肱型者;应属肢带型。

  (四)其它类型:

  股四头肌型、远端型、进行性眼外肌麻痹型、眼肌-咽肌型(垂睑、吞咽困难)等,均极少见。

  肌无力引起的肌营养不良几乎仅见于男性,常起病与2-8岁,初期的时候走路笨拙,易于跌倒,上述就是肌无力引起的肌营养不良的类型,患者在治疗期间要注意各方面的卫生,在饮食上不要辛辣等刺激性食物。


版权所有,未经许可,不得转载!转载需和管理员联系。





我要咨询
更多>>专家推荐
  • 葛汝村简介

    葛汝村简介

    发育生物学专家,山东省交通医院细胞治疗中……

  • 李芳

    李芳

    儿科主任,主任医师,全军儿科专业委员会委……

  • 吕涌涛简介

    吕涌涛简介

    山东省交通医院副院长,主任医师,硕士生导……

更多>>权威医院
更多>>最新专题
  • 脑中风干细胞治疗
  • 夏日关爱 再生幸福
  • 2011中国脊髓损伤干细胞治疗技术及脊柱微创新技术学术研讨会

| 设为首页 | 加入收藏 | 联系站长 | 粤ICP备07073042号 | 友情链接 | 版权申明 | 联系我们 |

特别声明:本站内容仅供参考,不作为诊断及医疗依据。 本站所有内容严禁转载,转载需和管理员联系。

互联网医疗卫生信息服务许可证[粤卫网审字(2008)第17号] 常年法律顾问机构:北京市中伦金通律师事务所。