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运动神经元病基本常识

录入:linle    文章来源:网络    点击数:    更新时间:2011-12-16

  运动神经元疾病(MND),又称为肌萎缩侧索硬化(ALS),是一种神经退化性疾病,好发于40-70岁的中老年人。按照国外4-6/100,000的患病率, 中国应有六万名患者。

  该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言,身体的运动神经元有2大类:一为上运动神经元,一为下运动神经元。

  上运动神经元发生问题,会產生肌肉僵直,反射增强,临床上表现出来的症状使得患者走路时,一跳一跳的,无法协调。因为反射增强,有时患者的膝盖会一直抖个不停,这些都是上运动神经元的症状。

  至于下运动神经元,则以肌肉萎缩、无力,肌肉震颤的症状为主,通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩,虎口萎缩,慢慢地,恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩,造成吞咽困难及呼吸衰竭

  病因 运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属如铝中毒等,都可能造成运动神经元疾病。

  产生运动神经元疾病的原因,目前主要理论有:

  1. 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

  2. 线粒体能量代谢异常,神经细胞膜受损。

  3. 遗传基因突变,其中SOD1, TDP43等基因已明确。

  早期症状

  早期运动神经元疾病,以手脚无力或反射增强為主,常被误认為颈椎神经受压迫,而接受颈椎手术,等到开完刀后,情况没有进步,持续恶化,才确定诊断為运动神经元疾病。有些患者以吞嚥、呼吸困难為主,亦被误诊為食道或神经质的问题。一般而言,早期的症状并不典型,易与其他疾病混淆。

  早期诊断

  要早期诊断运动神经元疾病,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。

  治疗

  1. 一般及支持疗法:对症治疗,适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能,若口水多,可给予阿米替林25毫克/每晚;若痰多,可给予雾化吸入及化痰药如沐舒坦;如出现情绪低落,予以文拉法新75毫克抗抑郁治疗等。还要多翻身以防止褥疮发生。

  2、营养支持:进食障碍,给予鼻饲或PEG(经皮胃造瘘);

  3、特殊疗法:包括中草药在内的许多药物都曾宣称对本病有效,但迄今均未得到证实。目前国际承认、且唯一通过美国FDA(食品药品监督局)批准治疗ALS的药物只有力如太,并且一定要尽早使用。

  4.呼吸治疗:开始呼吸不顺时,可使用一般氧气或使用BiBAP(双正压呼吸器)帮助呼吸,发生进一步呼吸衰竭时,则需气管切开,使用人工呼吸器。


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